Sweet syndroom (acute febriele neutrofiele dermatose)

Wat is het sweet syndroom?

Het Sweet syndroom, genoemd naar de Engelse arts Sweet die het voor het eerst beschreef in 1964, is een huidafwijking waarbij in korte tijd rode of paarsrode, verheven, soms een beetje op blaren lijkende plekken ontstaan op het bovenste gedeelte van de romp, de armen, en vaak ook in het gezicht.

Een andere naam voor het Sweet syndroom is acute febriele neutrofiele dermatose. Acuut omdat het opeens ontstaat, febriel (febris = koorts) omdat het vaak samen gaat met koorts, en neutrofiel omdat er een toename is van witte bloedcellen (ook wel genoemd neutrofiele granulocyten) in het bloed, of in de plekken. Het Sweet syndroom kan een uiting zijn van een onderliggende interne aandoening. Dit is naar schatting bij 10-20% van de patiënten het geval. Maar meestal ontstaat het Sweet syndroom zomaar, zonder onderliggende oorzaak.

Hoe ziet sweet syndroom er uit?

Bij het Sweet syndroom ontstaan in korte tijd pijnlijke rode of paarsrode verheven plekken die langzaam groter worden aan de randen. Ze zitten vooral op het bovenste deel van de romp, op de borst of op de rug, en ook in het gezicht of in de nek en op de armen en de benen. Soms lijkt het alsof er blaren of blaasjes in zitten, dat komt omdat er veel ontstekingsvocht in de huid zit. Sweet syndroom is niet besmettelijk. De plekken nemen in aantal en grootte toe in een aantal dagen tot weken en verdwijnen dan weer in 6-8 weken, zonder littekens achter te laten. Wel kunnen er kleurverschillen achterblijven. De plekken kunnen heel snel weer verdwijnen als prednison wordt gestart. Sweet syndroom komt vooral voor tussen 35-55 jaar en vaker bij vrouwen dan bij mannen (15:1). Bij kinderen is het zeldzaam.

Naast de huidafwijkingen kunnen ook andere klachten aanwezig zijn. Circa 40-80% van de patiënten met Sweet syndroom heeft koorts. Deze koorts is dagen of weken tevoren aanwezig en kan gedurende de hele ziekteperiode aanwezig blijven. Andere klachten kunnen zijn zich ziek voelen, grieperig, spierpijn, gewrichtsklachten, hoofdpijn, nekkramp, ontstoken ogen, longontsteking, darmklachten, en een achteruitgang van de werking van interne organen zoals nieren, lever en pancreas.

Wat is de oorzak van het sweet syndroom?

De rode en gezwollen plekken die ontstaan bij het Sweet syndroom worden veroorzaakt door een plotselinge ophoping van ontstekingscellen (leukocyten) in de huid. Dit gebeurt spontaan (in circa 70% is er geen enkele oorzaak te vinden) of als een reactie op een interne ziekte, of op geneesmiddelen.

Het Sweet syndroon (acute febriele neutrofiele dermatose) kan een reactie zijn op een doorgemaakte infectie, meestal luchtweginfecties of darminfecties. Ook interne ziekten kunnen samengaan met het Sweet syndroom. Dit komt voor bij ontstekingsziekten van de darm (colitis ulcerosa en ziekte van Crohn), auto-immuunziekten (reumatoïde artritis, de ziekte van Sjögren, lupus erythematosus, ziekte van Graves, autoimmuun-thyroiditis, ziekte van Behçet, polychondritis, sarcoïdose), bloedziekten (benigne monoclonale gammopathie, sommige vormen van leukemie), en heel zelden ook bij prostaat-, darm-, maag- of borstkanker. Ook geneesmiddelen zoals tretinoïne, trimethoprim-sulfamethoxazole, hydralazine, orale anticonceptiva, minocycline, carbamazepine, furosemide, nitrofurantoïne, en granulocyte colony stimutating factor kunnen een Sweet syndroom uitlokken. En soms ontstaat het in de zwangerschap.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld, op hoe het er uitziet, en door het afnemen van een huidbiopt. Als de typische huidafwijkingen aanwezig zijn en er onder de microscoop een grote hoeveelheid witte bloedcellen (neutrofiele leukocyten) zijn te zien dan is de diagnose Sweet syndroom zeer waarschijnlijk. Als er dan ook nog andere klachten zijn zoals zich ziek voelen, koorts (niet altijd aanwezig) of afwijkingen in het bloed die wijzen op ontsteking (verhoogde bloedbezinking, verhoogd aantal leukocyten) dan bevestigt dat de diagnose.

Als er aanvullende klachten zijn die wijzen op een onderliggende infectie of een interne ziekte dan wordt daar ook onderzoek naar gedaan.

Hoe wordt het sweet syndroom behandeld?

Het Sweet syndroom wordt meestal behandeld met prednison. Voor volwassenen is een gebruikelijk schema 40 mg per dag in de eerste week, 30 mg per dag in de tweede week, 20 mg per dag in de derde week, en 10 mg per dag in de vierde week. Het kan ook nodig zijn om een hogere of lagere dosering te gebruiken, of eerder te stoppen als het goed gaat. Soms moet het nog wat langer worden gegeven dan 4 weken. Ook het insmeren met een lokale corticosteroïd zalf of crème helpt een beetje, maar niet zo goed als prednison tabletten.

Ook ontstekingsremmende pijnstillers uit de NSAID groep, zoals indomethacine, naproxen of ibuprofen helpen bij het Sweet syndroom.

Daarnaast zijn er vele andere ontstekingsremmende tabletten die kunnen worden voorgeschreven als prednison teveel bijwerkingen geeft.

Hoe is het beloop bij sweet syndroom?

Bij de meeste patiënten reageert het snel op prednison en zijn alle klachten binnen enkele weken verdwenen en komt het ook niet meer terug. Soms komt het nog een keer terug, als dat gebeurt is het verstandig om nader onderzoek te doen naar onderliggende interne ziekten.

‍

Bron: huidziekten.nl

‍